Management of grown-up congenital heart disease (new version 2010)

Modifié le : 03/11/2014

Editorial :

Recommandations  de la Société  Européenne de Cardiologie.
Prise en charge des congénitaux adultes.

Pascal Vouhé
Membre du Comité de rédaction des recommandations
Service de Chirurgie Cardiaque Pédiatrique,  Hôpital Necker - Enfants Malades, Paris
pascal.vouhe@nck.aphp.fr


 
La Société Européenne de Cardiologie vient de publier des recommandations concernant la prise en charge des adultes porteurs de malformations cardiaques congénitales [1]. Ces recommandations ont été rédigées par un groupe  multidisciplinaire d’experts  (cardiologues, cathétériseurs interventionnels, rythmologues, chirurgiens cardiaques), tous directement impliqués  dans le traitement des congénitaux adultes.  Les recommandations version 2010 viennent compléter les recommandations précédentes, publiées en 2003 [2] ; elles ont été endossées par l’Association Européenne de Cardiologie Pédiatrique (AEPC).

Qu’apportent les nouvelles recommandations ?

Les recommandations version 2003 décrivaient en détails les considérations générales (23 pages) et ne réservaient que 20 pages aux spécificités de chaque malformation (en pratique, les données de chacune des malformations étaient résumées en un seul tableau synthétique).
Au contraire, la version 2010 résume brièvement, avec peu de modifications ou de compléments, les considérations générales (4 pages) mais fournit des données beaucoup plus détaillées concernant les diverses malformations cardiaques (30 pages).
La version 2010 vient donc compléter, beaucoup plus que remplacer la version 2003, en procurant aux praticiens amenés à traiter ce type de patients, des données actualisées, facilement accessibles et immédiatement utilisables. L’accessibilité est améliorée par l’existence, outre la version publiée, d’une version imprimée format de poche et d’une version téléchargeable pour assistant personnel.

Considérations générales

Elles concernent la prise en charge globale (organisation des soins et formation des traitants), les techniques d’exploration, les moyens thérapeutiques et les problèmes extra-cardiaques. Dans bien des domaines, elles renvoient aux recommandations de 2003 qui sont, ainsi, confirmées.
La nécessité d’un réseau de soins à trois niveaux (cardiologue traitant, service de cardiologie adulte non spécialisé et centre spécialisé de référence) est rappelée. Il est recommandé que tout patient soit vu, au moins une fois, en centre spécialisé.
Parmi les techniques d’évaluation, l’importance de l’IRM pour compléter les données échocardiographiques (permettant une réduction du recours au cathétérisme cardiaque diagnostique) et du test cardio-pulmonaire d’effort pour objectiver la situation fonctionnelle est soulignée.
 Les progrès du cathétérisme interventionnel et des techniques électrophysiologiques (resynchronisation, ablation, défibrillateur implantable) sont rappelés.
Quant aux considérations extra-cardiaques (chirurgie non-cardiaque, activités sportives, contraception et grossesse, qualité de vie psychologique et socio-professionnelle), elles montrent combien la prise en charge des congénitaux adultes est complexe et va bien au-delà des simples considérations cardiologiques.

Spécificités par malformation

Pour chaque malformation congénitale, des données détaillées sont fournies, incluant des données générales (incidence, anatomo- et physio-pathologie),  un rappel du tableau clinique, les explorations complémentaires nécessaires, les indications thérapeutiques (cathétérisme interventionnel ou chirurgie) concernant les corrections ou les réinterventions, les recommandations pour la surveillance à long-terme et des considérations extra-cardiaques (en particulier, concernant sport et grossesse). Dans la plupart des cas, les indications thérapeutiques  sont présentées dans des tableaux qui résument le type de recommandation et le niveau de preuve. Tout médecin traitant a ainsi à sa disposition, pour chaque malformation, un ensemble de données permettant de répondre à la plupart des situations cliniques et des questions.

Quelques questions et réflexions

Quelle est l’importance du problème ?

Soulignons d’emblée l’absence de données très précises. Il est généralement admis que le nombre de patients adultes porteurs de cardiopathies congénitales se situe entre 2000 et 3000 patients par million d’habitants et que la moitié d’entre eux présentent une cardiopathie suffisamment sévère pour nécessiter une prise en charge médicale et/ou chirurgicale. On peut donc estimer, qu’en France, au moins 100 000 à 150 000 patients sont concernés et que 50 000 à 75 000 doivent être pris en charge de façon chronique. Ces chiffres sont suffisamment importants pour justifier une réflexion sur les modalités de la prise en charge. Surtout, cette population augmente régulièrement grâce aux progrès considérables de la chirurgie cardiaque pédiatrique ; ainsi, la plupart des 2000 à 3000 jeunes enfants opérés chaque année vont survivre jusqu’à l’âge adulte. On sait d’ores et déjà que le nombre de congénitaux adultes  est ou va être supérieur au nombre d’enfants cardiopathes.

Les congénitaux adultes posent-ils des problèmes spécifiques ?

La réponse est clairement positive.  La nécessité de centres et de médecins spécialisés a été bien établie. Les cardiopédiatres (qui suivent les enfants cardiaques durant toute l’enfance) ne sont, en général, par formés à la cardiologie adulte et les hôpitaux pédiatriques ne sont pas organisés pour prendre en charge une population adulte croissante. A l’opposé, la plupart des cardiologues adultes ne sont pas formés aux cardiopathies congénitales et, surtout, chacun d’entre eux ne voit pas un nombre de patients suffisant pour acquérir une expérience.
Seuls des centres de référence spécialisés peuvent réunir les compétences médicales et chirurgicales, cardiaques et extra-cardiaques  nécessaires et réunir les cohortes de patients suffisantes pour assurer la triple mission de soin, de formation et de recherche.
Cependant, les centres de référence ne peuvent pas prendre en charge de façon permanente tous les congénitaux adultes. Les deux autres niveaux de soins (unités de cardiologie adulte et cardiologues traitants) sont indispensables et les trois niveaux doivent fonctionner en réseau. Les présentes recommandations sont principalement destinées à aider les cardiologues traitants et les services de cardiologie adulte non spécialisés dans leur tâche, en particulier dans les endroits où les liens avec un centre de référence spécialisé sont insuffisants.
L’organisation des soins et la formation des médecins concernés avaient été définies dans les recommandations version 2003.  La version 2010 ne fait qu’entériner ces données. Signalons cependant que la Société Européenne de Cardiologie prépare actuellement un document qui devrait apporter quelques recommandations nouvelles concernant l’organisation des soins et la formation des personnels.

Quels sont les progrès souhaitables ?

Les recommandations faites concernant l’organisation des soins et la formation des médecins spécialisés (éventuellement modifiées par le document à venir) permettent une prise en charge optimale de la population congénitale adulte. Force est de reconnaitre, qu’en pratique, la situation est loin d’être optimale dans bien des endroits, y compris en France. Une meilleure prise de conscience de cette nécessité croissante, par la communauté médicale mais surtout par l’autorité politique est donc indispensable.
Pratiquement toutes les recommandations faites dans le présent document se trouvent au niveau de preuve le plus faible (consensus d’experts). Des études scientifiquement valides et incluant de larges cohortes de patients sont nécessaires. Cette activité de recherche clinique doit être une des priorités des centres de référence spécialisés.


1. ESC guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). The task force on the management of grown-up congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC). Eur. Heart J.  2010;31:2915-2957
2. Management of grown-up congenital heart disease. The task force on the management of grown-up congenital heart disease of the European Society of Cardiology. Eur. Heart J.  2003;24:1035-1084

Fichier pdf de la recommandation:
guidelinesmanagementheartdisease.pdf

Actualités

Que font les patients en réadaptation cardiaque (RC) ?

Point de vue de Catherine Monpère (Ballan Miré). Source JESFC 2017

En savoir plus