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Le  syndrome  de  Marfan  est  une  maladie  génétique,  dominante  autosomique,  le  plus  souvent  due  à  une  mutation  du  gène  codant  pour  la  fibrilline  de  type  1,  une  protéine  ubiquitaire constitutive de la matrice extracellulaire qui participe à la solidité des tissus.  Le  risque  vital  est  en  rapport  avec  l’atteinte  aortique  (dissection,  rupture)  et  le  risque  fonctionnel  en  rapport  avec  l’atteinte  ophtalmologique  (qui  peut  conduire  à  la  cécité)  et  l’atteinte squelettique (complications articulaires).

Conscientes de l’importance croissante des techniques d’imagerie en coupes dans la pathologie cardiovasculaire,elle-même favorisée par des perfectionnements techniques extrêmement rapides et permanents, les sociétés savantes de cardiologie et de radiologie se sont rapprochées en juin 2004, afin de réfléchir sur les différentes actions à entreprendre dans ce domaine.

Archives des maladies du cœur et des vaisseaux Pratique est une publication mensuelle de la Société Française de Cardiologie éditée par Elsevier. Les AMCVP réservent à la formation médicale continue une place centrale. Chaque numéro s'articule autour d'un thème constituant un dossier de FMC élaboré et rédigé par les meilleurs experts du domaine. Ce dossier de FMC comprend plusieurs mises au point détaillées, référencées et argumentées, des cas de pratique clinique, satellites, une perspective thérapeutique et/ou physiopathologique novatrice ou évolutive, des questionnaires d'auto-évaluation. La partie information et formation professionnelle rapporte quant à elle les actualités de la SFC et de ses groupes de travail, dont le journal a pour objectif d'assurer la diffusion.

Archives des Maladies du Cœur et des Vaisseaux Pratique - Article du mois : Juin 2021

X. Duval, B. Iung